發熱、肝脾腫大、全血細胞減少……”
這些症狀很多人懷疑
可能是得了白血病
但做了骨髓穿刺，發現並不是
經過多項檢查綜合分析
最後被確診為“噬血細胞綜合徵”
今年66歲的李女士近期突然出現不明原因的發熱，在當地醫院檢查找不到病因，病情進行性加重，患者血細胞減少，經過骨髓穿刺檢查，高度懷疑是噬血細胞綜合徵（簡稱“HLH”），當地醫院建議盡快轉院檢查治療。家屬經過多方打聽，最終將患者送至南京市第一醫院血液內科進行治療。
我院血液內科主任張學忠介紹，患者被送至醫院時，發熱、消瘦、精神萎靡、神誌模糊，不能進食，重度貧血，各項指標都很差。噬血細胞綜合徵屬於血液內科的危重症，起病急，而且發展速度非常快，如果治療不及時，很快就可能危及生命。
跟老百姓熟知的白血病相比，急性白血病如果沒有得到有效日本藤素 威爾鋼 viagra 必利吉 犀利士 cialis 雙效犀利士 樂威莊 Leviatra 必利勁 德國必邦 德國黑螞蟻 美國黑金 日本萬艾可 卡宴催情液 卡宴催情粉 RUSH吸入催情 一滴銷魂 女用偉姐 宮廷玉液 潮吹凝繆 日本淫汁 日本淑女剋星精華素 日本葵花催情液治療，生存期大概是半年，而噬血細胞綜合徵為進展迅速的高致死性疾病，未經治療，生存期不超過2個月。
該病潛在病因多種多樣，首診科室較多，存在多學科交叉的特點，缺乏特異性臨床表現，容易漏診誤診。如果能得到及時有效地治療，還是能取得不錯的效果，治愈率高於白血病。該患者經過我院血液內科及時診治後，病情明顯好轉，目前已經順利出院。
張學忠介紹，噬血細胞綜合徵發病率比較低，在國內的研究並不多，近十幾年來才得到了越來越多的重視，雖然很多人對這種病很陌生，但噬血細胞綜合徵不是罕見疾病。該病是一種遺傳性或獲得性免疫調節功能異常導致的嚴重炎症反應綜合徵，以發熱、全血細胞減少、肝脾腫大和骨髓中發現噬血現象為主要臨床特徵。
原發性HLH具有明確的家族遺傳或基因缺陷，通常於幼年發病。繼發性HLH是由於多種原因造成的抗原刺激導致過度的免疫活化，主要誘因包括惡性腫瘤，免疫性疾病、病毒感染等，其他少見類型如藥物、器官和造血幹細胞移植等也可誘發HLH。
專家介紹，當患者出現不明原因的持續發熱，外周血細胞減少伴肝脾腫大時，應高度懷疑HLH可能，儘早明確診斷、儘早治療。HLH的治療分兩個階段，首先是控制噬血治療，此階段病情進展快，死亡率高，然後是病因治療，如果是惡性淋巴瘤引起的，需要化療，預後較差。總之，由於HLH是內科急症、重症，進展非常快、死亡率非常高，及時診斷、及時正確地治療是提高生存、改善預後的關鍵。
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